摘要：目的 探讨原发乳腺淋巴瘤（PBL）的临床病理、免疫组织化学特征及其与预后的关系.方法 按Ann Arbor临床分期标准及Wiseman和Liao的诊断标准对40例PBL患者进行分期,按照WHO（2008年）造血和淋巴瘤系统肿瘤分类分型,并进行了随访.采用SP法行免疫组织化学染色.结果 （1）40例患者均为女性,中位年龄47岁,右侧20例,左侧16例,双侧4例.临床症状大部分表现为逐渐增大的乳腺无痛性包块,肿块数量＜3个31例 （77.5%,31/40）,≥3个9例（22.5%,9/40）;Ann Arbor分期：33例（82.5%）为Ⅰ～Ⅱ期,7例（17.5%）为Ⅲ～Ⅳ期.9例（24.3%,9/37）血清乳酸脱氢酶（LDH）水平升高;体力状况美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分：0～1分34例（85.0%）,2分以上6例（15.0%）;国际预后指数（IPI）评分：29例0～1分（7 8.4%,29/37）,2例2分（5.4%,2/37）,3例3分（8.1%,3/37）,3例4分（8.1%,3/37）.21例（53.8%,21 /39）累及腋窝淋巴结.（2）40例中27例（67.5%）为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,8例（20.0%）为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤,1例伴大细胞转化）,2例为滤泡性淋巴瘤（FL,Ⅰ级）,1例为淋巴性浆细胞淋巴瘤,1例为淋巴母细胞性淋巴瘤,1例为外周 T细胞淋巴瘤.40例细胞角蛋白均呈阴性,95.0%（38/40）的肿瘤细胞表达CD20和（或）CD79a;MUM1（57.6%,19/33）、 bcl-6（30.3%,10/33）、bcl-2（72.7%,24/33）呈阳性表达.3例为生发中心B细胞（GCB）亚型,21例为非GCB亚型. （3）37例（92.5%,37/40）获得随访资料,其中23例（62.2%,23/37）存活,14例（37.8%,14/37）死亡.27例 DLBCL的5年总生存率为48.0%,5年无病生存率为36.0%.结论 PBL少见,大多为DLBCL,其中又以非GCB亚型为主.LDH水平、肿块数目、IPI指数为影响预后的独立因素.